Сирингомиелия: что это такое, какие симптомы и методы лечения

Сирингомиелия относится к заболеваниям центральной нервной системы, для которого характерно образование полостей в толще спинного мозга.

Сирингомиелия: что это такое, какие симптомы и методы леченияОсновная классификация данной патологии основана на оценке возникающих структурных изменений. Врачи-неврологи разделяют сирингомиелические полости на 2 вида:

  • сообщающиеся;
  • несообщающиеся.

Сообщающаяся сирингомиелия характеризуется расширениями, просвет которых соединяется со спинномозговым каналом. Является врожденной аномалией нервной системы.

Несообщающаяся сирингомиелия – полости не имеют связи с путями движения спинномозговой жидкости и представляют собой замкнутые образования в мозговой ткани. Развивается как результат перенесенных заболеваний.

Полости возникают по передней или по задней поверхности спинного мозга, чаще всего в шейных и грудных его отделах. Диаметр их может изменяться от едва различимых  до 2 см.

Распространенность сирингомиелии составляет примерно 8 человек на 1000 населения. Заболеванию подвержены люди в возрасте от 10 до 60 лет. Средний возраст больных 30 лет. Практически не встречается у детей младше 10 лет.

Причины возникновения

Факторов, приводящих к развитию заболевания множество. В зависимости от причин сирингомиелию принято делить на:

  • первичную (истинную);
  • вторичную.

Первичная (истинная) сирингомиелия

Является результатом нарушений, произошедших во внутриутробном периоде на этапе формирования нервной системы. На 3-6неделе развития зародыша под действием различных неблагоприятных факторов (радиации, лекарственных препаратов, экологии) происходит неправильное развитие спинного мозга, в результате чего в нем образуются выросты и расширения.

Вторичная сирингомиелия

Возникает в здоровом спинном мозге после перенесенных заболеваний и травм. Причинами вторичной сирингомиелии могут стать:

  • травмы;
  • кровоизлияния в ткани спинного мозга;
  • гнойное и туберкулезное воспаление оболочек головного мозга;
  • неврологические операции;
  • опухоли спинного мозга.

Симптомы сирингомиелии

Сирингомиелия начинается, как правило, постепенно, малозаметно. Спровоцировать ее первые проявления могут приступ кашля, чихания, физическая нагрузка.

Сирингомиелия симптомыДля заболевания характерно развитие трех классических групп клинических проявлений:

  • чувствительные нарушения;
  • двигательные нарушения;
  • сосудистые нарушения.

Нарушения чувствительности

Характерными особенностями нарушения этого типа при сирингомиелии является утрата болевой и температурной чувствительности при сохранении чувствительности к прикосновению и чувства положения тела в пространстве на верхних конечностях и верхней половине туловища.

Нарушения движения

Они проявляются слабостью (парезом) в мышцах кистей рук. Больному становится сложно писать, зашнуровывать обувь, застегивать пуговицы. Происходит постепенное усыхание (атрофия) мелких мышц кистей с формированием «когтистой кисти». При сирингомиелии выраженность сухожильных рефлексов снижена, или же они полностью отсутствуют.

Если заболевание распространяется на боковые отделы спинного мозга, то подобные симптомы могут проявляться на ногах.

При образовании сирингомиелических расширений в продолговатом мозге, могут разрушаться ядра черепно-мозговых нервов. Это выражается на нарушении глотания, речи, атрофии мышц языка, снижении слуха.

Сосудистые нарушения

В начале болезни наблюдается повышенная потливость на лице и верхней части тела. Может развиваться покраснение или, наоборот, синюшность кожных покровов. С прогрессированием сирингомиелии начинают присоединяться сухость, шелушение кожи, образуются глубокие плохо заживающие трещины и язвы. Ногти крошатся и ломаются. Могут затрагиваться суставы рук и ног с формированием артрозов. Часто наблюдается искривление позвоночника. Сирингомиелию часто сопровождают язвы желудка, недостаточность надпочечников и половых желез.

Диагностика

При наличии классических симптомов болезни установить диагноз, как правило, несложно.
Самым информативным инструментальным методом исследования при сирингомиелии считается МРТ (магнитно-резонансная томография). На снимках видно увеличение объема спинного мозга в поперечнике и наличие полостей.

В качестве вспомогательных методов могут быть использованы:

  • эхоэнцефалоскопия (УЗИ мозга);
  • электоэнцефалография (ЭЭГ);
  • анализ спинномозговой жидкости;
  • электромиографию (исследование биоэлектрической активности мышц);
  • реоэнцефалография (исследование сосудов головного мозга);
  • иммунологическое исследование.

Лечение и профилактика

Лечение сирингомиелии больной должен получать на протяжении всей жизни. Терапия подбирается строго индивидуально и может включать:

  • режим;
  • медикаментозная терапия;
  • хирургическое лечение.

Поскольку у больных пропадает температурная и болевая чувствительность, то одна из главных задач лечения сирингомиелии – это защита нечувствительных участков кожи от случайных травм, ожогов, а также раннее лечение уже полученных повреждений.

В качестве медикаментозного лечения назначаются аминокислоты, витамины, особенно группы В, препараты, улучшающих кровообращение в сосудах головного мозга и стимулирующих проведение  нервных импульсов. Терапия проводится курсами 2-3 раза в год.

У пациентов с сильно выраженными клиническими проявлениями и быстро развивающимся  течением сирингомиелии показано хирургическое лечение. Оно заключается в проведении операций по установки шунтов между сирингомиелическими полостями.

Прогноз

У 60% пациентов наблюдается медленное прогрессирующее со временем течение, у 25% обострения сменяются периодами затишья, у 15% болезнь не прогрессирует. Больные длительно сохраняют работоспособность. Сирингомиелия не приводит к смерти больного.